特発性肺線維症：リアルワールド症例方が治験症例より厄介

ドイツのリアルワールドの特発性肺線維症のINSIGHTS-IPFレジストリ・５４７名データ解析

European Respiratory Society (ERS) International Congress 2015: Abstract OA4965. Presented September 30, 2015.

以下の３つの臨床トライアルより年次死亡率が悪く、現実の方が予後悪い症例が多い。
フォローアップ期間中央値１．２年間、平均年齢　６９歳、男性　７７％
肺活量予測値比　７２％、DLco予測値比 35%
入院発生　３０．６％、肺移植　４．９％
年次死亡率１４．２％、FVC低下ほど死亡率低下

ピルフェニドン　４１．０％、N−アセチルシステイン　３０．６％、経口ステロイド　２５．２％、他５．４％、無し　１９．９％
FVC１年時　５％以上低下　３６．１％、　１０％以上低下　１６．１％


それに対して、臨床トライアルのプラシーボ群年次死亡率は７％から８％





＜比較トライアル＞

・第３相ランダム化対照ASCEND トライアル pirfenidone (N Engl J Med. 2014;370:2083-2092)

・二重盲検、プラシーボー対照PANTHER-IPF トライアル N-acetylcysteine (N Engl J Med. 2014;370:2093-2101)

・第３相 INPULSIS-1 と INPULSIS-2 トライアル nintedanib (N Engl J Med. 2014;370:2071-2082)