シルデナフィルをガイドラインに加えるか検討必要ということと、pamrevlumabとpentraxinに関して治験結果後検討というお話だと思う
Medical treatments for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and network meta-analysis
Tyler Pitre, et al.
https://thorax.bmj.com/content/early/2022/02/09/thoraxjnl-2021-217976
概要
【背景 】
特発性肺線維症（IPF）は、予後不良の呼吸器疾患である。我々の目的は、承認または研究されている22のIPF薬物治療の比較有効性を評価することである。
【方法】
MEDLINE、EMBASE、Cochrane Central Register of Controlled Trials、clinicaltrials.govを創刊から2021年4月2日まで検索した。22の薬物治療のうち1つ以上を投与されたIPFの成人患者を対象とした無作為化対照試験（RCT）を対象とした。ペアのレビュアーが独立して、IPF患者において1つ以上の対象医療を比較した無作為化試験を同定した。ネットワークメタ解析のGRADE（Grading of Recommendations Assessment, Development, and Evaluation）アプローチにより、エビデンスの確実性を評価した。プールされた相対リスク（RR）比を算出し、GRADEの枠組みで95％信頼性区間（95％CI）とともに直接推定値またはネットワーク推定値を提示した。
【結果】
分析の対象となる48試験（患者数10 326人）が同定された。ニンテダニブ［RR 0.69（0.44～1.1）］, ピルフェニドン［RR 0.63（0.37～1.09）; 直接推定］、シルデナフィル［RR 0.44（0.16～1.09）］ は死亡率をおそらく低下（すべて中程度の確実性）。
ニンテダニブ（2.92％（1.51～4.14））、ニンテダニブ＋シルデナフィル（157 mL（88.35～411.12） ）、ピルフェニドン（2.47％（-0.1～5））、pamrevlumab （4.3％（0.5～8.1））とpentraxin（2.74％（1～4.83））により overall forced vital capacity低下を減少（いずれも中程度確実性）。
シルデナフィルのみが、急性増悪と入院をおそらく減少させる（中程度の確実性）。
コルチコステロイド+アザチオプリン+N-アセチルシステインは、プラセボに対して重篤な有害事象のリスクを増加させた（確信度大）。
【結論と関連性】今後のガイドラインでは、IPFに対するシルデナフィルを検討すべきであり、パムレブルマブやペントラキシンなどの有望なIPF治療薬については、第3相試験が終了した時点でさらなる研究が必要である。
