Source reference: Baer A, et al "Prevalence of seronegative Sjogren's syndrome: a comparative study from the Sjogren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) cohort" ACR 2013; Abstract 516.
解説:http://www.medpagetoday.com/MeetingCoverage/ACR/42667
臨床的ドライアイ症状と口唇生検確認の、原発性シェーグレン症候群 137名
抗SSA/SSB抗体 74%
抗セントロメア抗体 6%
抗CCP抗体 5%
最近20年、シェーグレン症候群が自己抗体やfocal lymphocytic sialadenitisの存在とともに、自己免疫疾患という認識増加してきている。
近年のACR分類では、以下の3つのクライテリアのうち2つを要求している。
Positive serum anti-SSA and/or anti-SSB, or rheumatoid factor and an antinuclear antibody titer of 1:320 or higher
Labial salivary gland biopsy exhibiting focal lymphocytic sialadenitis with a focus score of 1 focus/4 mm2
Keratoconjunctivitis sicca (dry eyes) with ocular staining score of 3 or higher
抗SSA、抗SSB抗体の重要性が確認され、classicな関連性が診断上も重要という認識である。
一方、phenotypeのheterogeneityが明らかでなく、 口唇生検病理定義の正確性と、基礎にある自己免疫病態マーカーの明確化が重要。