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2018年7月31日火曜日

特発性炎症性筋症:稀な病気だが、スタチンと関連

オーストラリアの住民ベース(South Australian Myositis Database )症例対照研究

組織所見確認のIdiopathic inflammatory myosis(IIM):特発性炎症性筋症
診断時スタチン暴露 68/221(30.8%) vs マッチ化対照 142/662(21.5%) p=0.005
ほぼ2倍の尤度 補正オッズ比 1.79 95% 信頼区間 ;1.23 - 2.60 p=0.001

壊死性筋炎(necrotizing myositis)を除外した場合でも同様の結果


Association of Statin Exposure With Histologically Confirmed Idiopathic Inflammatory Myositis in an Australian Population
JAMA Intern Med. Published online July 30, 2018. doi:10.1001/jamainternmed.2018.2859
https://jamanetwork.com/journals/jamainternalmedicine/article-abstract/2687990

スタチン関連のmyalgia(筋痛)を含む筋骨格系副作用は稀で、発生頻度 1万人年対 0.4
しかもスタチン中止すれば回復する事が多い
しかし、炎症性筋炎を生じる事例報告、稀で臨床的にheterogenosu、自己免疫性筋疾患とも考える

序文
Idiopathic inflammatory myositis commonly appears as painless, proximal limb girdle weakness with multisystem involvement. Creatinine kinase levels are commonly elevated, and treatment includes high-dose corticosteroids and other forms of immunosuppressive therapies. There are a number of distinct subsets of IIM that are distinguished by clinical features, characteristic histopathologic features, and the presence of myositis-specific autoantibodies. Subsets of IIM include polymyositis, dermatomyositis, inclusion body myositis, and immune-mediated necrotizing myositis. The latter, immune-mediated necrotizing myopathy, has been reported in association with a number of factors, including viral infections, connective-tissue disorders, or exposure to a statin medication. More recently, statin-associated autoimmune myopathy has been recognized as a distinct entity, with the presence of a specific autoantibody against HMG-CoA reductase

ステロイド治療必要で、筋炎特異的抗体にて鑑別
HMG-CoAリダクターゼに対する特異抗体を有する別のentityの存在も認識されている







2016年11月11日金曜日

筋炎関連間質性肺病変

間質性肺炎は、特発性炎症性筋炎患者の合併症・死亡率の上でも間質性肺炎の存在は重要で、その併発率も高い・・・ということでレビュー




Management of Myositis-Related Interstitial Lung Disease
Julie Morisset, et. al. Chest. 2016;150(5):1118-1128. doi:10.1016/j.chest.2016.04.007 

・heterogenousな初期所見・臨床経過;無症状・インシデンタルな場合、急速進行型も存在
・病歴・身体所見と、検査データ/画像などでILD患者の評価を行うことで筋炎の診断示唆する場合もある
・有症状肺疾患患者では、急性/亜急性/慢性の臨床特徴でカテゴライズ
・筋疾患重症度(有症状から最小/無症状まで)あり、筋症状発症もまたILDに続くこともあれば、肺疾患所見のみがdominatという場合もある
・ILD関連筋炎では、HRCTにおいて、両側網状・ガラス状陰影が最も多く、コンソリデーションの面積が器質化肺炎の存在を示唆する
・手術的肺生検適応は多くないが、施行例での組織パターンはNSIPが最も多い。DADと器質化肺炎も。UIPパターンは他の組織パターンより有意に少ないが存在はする。
・ILD関連筋炎は、併発症・死亡率有意に関連
・後顧的シリーズ研究では炎症性筋炎では、ILD有無で10年生存率それぞれ 71%、89%。最近の研究ではILD急性/亜急性、高齢、FVC低下、CADM(ADM - clinically amyopathic dermatomyositis)はILD関連筋炎で死亡率高い。25%がこの研究ではフォローアップ中死亡
※筋炎症状(筋力低下や血清筋原性酵素の上昇)の乏し い CADM は,抗 ARS 抗体などの筋炎特異自己抗体が 検出されず,治療抵抗性の急速進行性間質性肺炎を併発 するのが特徴とされている.近年 CADM 患者に特異的 に認められる抗 CADM-140 抗体が発見


治療薬

  • プレドニゾロン
  • Cyclophospamide(CYC)
  • Mycophenolate mofeti
  • Azathioprine
  • Calcineurin inhibitor:Cyclosporine A/tacrolimus
  • Rituximab
  • IVIG:Intravenous immunoglobulin

比較研究は少ない、前向き研究は存在しない
女性にはAZA以外、喫煙既往者にはCYCなどと報告するもエビデンスとしては乏しい
治療で、FVC 5%、DLCO 2.93%改善(Mira-Avendano et al



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