IgG4-Related Disease
John H. Stone, M.D., M.P.H., Yoh Zen, M.D., Ph.D., and Vikram Deshpande, M.D.
N Engl J Med 2012; 366:539-551February 9, 2012
- Mikulicz's syndrome (唾液、涙腺関連疾患）
- Kuttner's tumor (下顎腺腫瘍関連）
- Riedel thyroiditis
- Eosinophilic angiocentric fibrossi (眼窩・上気道関連）
- Multifocal fibrosclerosis (主に眼窩、甲状腺、後腹膜、縦隔、他組織・他臓器）
- Inflammatory pseudotumor (眼窩、肺、腎臓、他臓器）
- Mediastinal fibrosis
- Retroperitoneal fibrosis(Ormond's disease)
- Periaortitis and periarteritis
- Inflammatory aortic aneurysm
- Idiopathic hypcomplentemic tubulointerstitial nephritis with extensive tubulointerstitial deposits
IgG4-陽性形質細胞、 花筵状の錯綜構造を示す炎症巣（storiform fibrosis）、しばしば観察されるがすべてではない所見として血中IgG4濃度増加
2003年まで全身性疾患としては認識されてなかった。”自己免疫性膵炎”として膵外病変として認識された疾患。
2001年には血中IgG4増加とリンクされ、膵組織で、IgG4陽性形質細胞を大量に見いだし、2つの疾患に病理組織学的に分類 （Am J Surg Pathol. 2011 Jan;35(1):26-35.）
・ type 1： IgG4-related disease
・ type 2： type 1と臨床的オーバーラップはあるが、明確な病理的特徴を有する
IgG4-related disease は、バーチャルな全臓器疾患として記載；胆汁樹、唾液腺、眼窩後方組織、腎臓、肺、リンパ節、髄膜、大動脈、乳腺、前立腺、甲状腺、心外膜、皮膚臓器。
組織病理的特徴は、全器官横断的に類似。多臓器に同様の病理的特徴が存在するというのはサルコイドーシスとanalogous。
