2022年11月14日月曜日

肺MAC症におけるレントゲン的胸膜肺実質線維弾性症(PPFE)所見の意義

Second Division, Department of Internal MedicineHamamatsu University School of MedicineHamamatsuShizuokaJapanからの報告




Prognostic significance of radiological pleuroparenchymal fibroelastosis in Mycobacterium avium complex lung disease: a multicentre retrospective cohort study

Yuya Aono,et al.

Thorax Published Online First: 11 November 2022. doi: 10.1136/thorax-2022-219116

https://thorax.bmj.com/content/early/2022/11/11/thorax-2022-219116


胸膜肺実質線維弾性症 PPFE

概要


背景 Mycobacterium avium complex(MAC)は、多様な臨床像と予後を有する慢性呼吸器感染症である。胸膜肺実質線維弾性症(PPFE)は、胸膜線維化および隣接する肺胞内線維化、肺胞隔壁の弾力化を特徴とするまれな疾患で、胸部高分解能CT(HRCT)特有の特徴を有する(radiological PPFE)。呼吸器感染症の再発とPPFE形成の関連は仮説として考えられてきたが、MAC肺疾患におけるPPFEの臨床的意義は依然として不明である。

方法 この後ろ向き多施設研究では、MAC肺疾患患者における放射線学的PPFEの有病率、臨床的特徴および転帰との関連について調査した。放射線学的PPFEはHRCT所見に基づいて診断された。予後因子は、Cox比例ハザードモデルおよびFine-Grayモデルを用いて同定した。

結果 定義されたMAC肺疾患を有する連続した850人の患者のうち、101人(11.9%)が放射線学的PPFEを呈した。放射線学的PPFEを有する患者は、放射線学的PPFEを有さない患者に比べ、肥満度が低い、生存率が低い(5年累積生存率、63.1% vs 91.7%;p<0.001 )、呼吸関連死亡の発生率が高い(5年累積発生率、31.1% vs 3.6%;p<0.001 )といった独特の特徴を有していた。多変量解析では、放射線性PPFEの存在は、全死亡(調整後HR、4.78;95%CI、2.87~7.95;p<0.001)および呼吸関連死(調整後HR、3.88;95%CI、2.14~7.01;p<0.001)と独立して関連することが示された。

解釈 この大規模な研究により,MAC肺疾患患者では放射線学的PPFEが一般的であり,この表現型は独特の臨床的特徴および予後不良,特に呼吸器関連死と関連することが示された.このサブグループに対する具体的な管理方法を確立する必要がある。



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