Management of Myositis-Related Interstitial Lung Disease
Julie Morisset, et. al. Chest. 2016;150(5):1118-1128. doi:10.1016/j.chest.2016.04.007
・heterogenousな初期所見・臨床経過；無症状・インシデンタルな場合、急速進行型も存在
・病歴・身体所見と、検査データ/画像などでILD患者の評価を行うことで筋炎の診断示唆する場合もある
・有症状肺疾患患者では、急性/亜急性/慢性の臨床特徴でカテゴライズ
・筋疾患重症度（有症状から最小/無症状まで）あり、筋症状発症もまたILDに続くこともあれば、肺疾患所見のみがdominatという場合もある
・ILD関連筋炎では、HRCTにおいて、両側網状・ガラス状陰影が最も多く、コンソリデーションの面積が器質化肺炎の存在を示唆する
・手術的肺生検適応は多くないが、施行例での組織パターンはNSIPが最も多い。DADと器質化肺炎も。UIPパターンは他の組織パターンより有意に少ないが存在はする。
・ILD関連筋炎は、併発症・死亡率有意に関連
・後顧的シリーズ研究では炎症性筋炎では、ILD有無で10年生存率それぞれ 71％、89％。最近の研究ではILD急性/亜急性、高齢、FVC低下、CADM(ADM - clinically amyopathic dermatomyositis)はILD関連筋炎で死亡率高い。25％がこの研究ではフォローアップ中死亡
※筋炎症状（筋力低下や血清筋原性酵素の上昇）の乏し い CADM は，抗 ARS 抗体などの筋炎特異自己抗体が 検出されず，治療抵抗性の急速進行性間質性肺炎を併発 するのが特徴とされている．近年 CADM 患者に特異的 に認められる抗 CADM-140 抗体が発見
治療薬
- プレドニゾロン
- Cyclophospamide(CYC)
- Mycophenolate mofeti
- Azathioprine
- Calcineurin inhibitor：Cyclosporine A/tacrolimus
- Rituximab
- IVIG:Intravenous immunoglobulin
比較研究は少ない、前向き研究は存在しない
女性にはAZA以外、喫煙既往者にはCYCなどと報告するもエビデンスとしては乏しい
治療で、FVC ５％、DLCO 2.93％改善（Mira-Avendano et al）
