肺MAC症におけるレントゲン的胸膜肺実質線維弾性症（PPFE）所見の意義

Second Division, Department of Internal Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu, Shizuoka, Japanからの報告

Prognostic significance of radiological pleuroparenchymal fibroelastosis in Mycobacterium avium complex lung disease: a multicentre retrospective cohort study

Yuya Aono,et al.

Thorax Published Online First: 11 November 2022. doi: 10.1136/thorax-2022-219116

https://thorax.bmj.com/content/early/2022/11/11/thorax-2022-219116

胸膜肺実質線維弾性症 PPFE

概要

背景 Mycobacterium avium complex（MAC）は、多様な臨床像と予後を有する慢性呼吸器感染症である。胸膜肺実質線維弾性症（PPFE）は、胸膜線維化および隣接する肺胞内線維化、肺胞隔壁の弾力化を特徴とするまれな疾患で、胸部高分解能CT（HRCT）特有の特徴を有する（radiological PPFE）。呼吸器感染症の再発とPPFE形成の関連は仮説として考えられてきたが、MAC肺疾患におけるPPFEの臨床的意義は依然として不明である。

方法 この後ろ向き多施設研究では、MAC肺疾患患者における放射線学的PPFEの有病率、臨床的特徴および転帰との関連について調査した。放射線学的PPFEはHRCT所見に基づいて診断された。予後因子は、Cox比例ハザードモデルおよびFine-Grayモデルを用いて同定した。

結果 定義されたMAC肺疾患を有する連続した850人の患者のうち、101人（11.9%）が放射線学的PPFEを呈した。放射線学的PPFEを有する患者は、放射線学的PPFEを有さない患者に比べ、肥満度が低い、生存率が低い（5年累積生存率、63.1％ vs 91.7％；p＜0.001 ）、呼吸関連死亡の発生率が高い（5年累積発生率、31.1％ vs 3.6％；p＜0.001 ）といった独特の特徴を有していた。多変量解析では、放射線性PPFEの存在は、全死亡（調整後HR、4.78；95％CI、2.87～7.95；p<0.001）および呼吸関連死（調整後HR、3.88；95％CI、2.14～7.01；p<0.001）と独立して関連することが示された。

解釈 この大規模な研究により，MAC肺疾患患者では放射線学的PPFEが一般的であり，この表現型は独特の臨床的特徴および予後不良，特に呼吸器関連死と関連することが示された．このサブグループに対する具体的な管理方法を確立する必要がある。

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