成人原発性中枢神経系血管炎

成人　Primary CNS vasculitis、ＰＣＮＳＶのセミナー記事

原因不明の稀な疾患で、脳・脊髄に限局した疾患。
発症年齢中央値は50歳 。
神経学的所見は様々だが、頭痛、認知機能変容、 局所的筋力低下、卒中。
（頭痛　63％、認知機能変容　５０％、片麻痺　４４％、持続性の神経所見・あるいは卒中　４０％、失語　２８％、ＴＩＡ　２８％、失調　１９％、けいれん　１６％、視覚異常　４２％、視野欠損　２１％、複視　１６％、吐気・嘔吐　２５％）
炎症性血清学的マーカーは通常正常。
脳脊髄液は成人80－90％で異常。
ＭＲＩ正常なら否定的（FLAIRで両側天幕上高密度、Ｔ２強調白質病変などの存在あるも、疾患特異的ではない）。
ＣＮＳ組織の生検が唯一の確定法。
血管造影が行われるが、感度・特異度も今一つ。 血管病変のサイズばらつきあり、予後や治療反応の参考となる。 （狭窄変化、末梢の拡張性変化など）
コルチコステロイド治療±細胞障害性薬剤使用のため、早期に疾患認識することは、 重篤なアウトカム予防のため、重要。
鑑別診断は、 reversible cerebral vasoconstriction syndromeや二次性脳血管炎 

Adult primary central nervous system vasculitis
The Lancet, Early Online Publication, 9 May 2012doi:10.1016/S0140-6736(12)60069-5



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