特発性肺線維症(IPF)の臨床経過は肺機能経過とイベント死亡率により特性化される。
肺機能の先行的推移にて肺機能減少・死亡率推定できる可能性があるか検討結論から言えば、肺機能減少所見は、早期死亡率推定には役立つが、将来の機能上減少変化推定できず
Predicting Pulmonary Fibrosis Disease Course from Past Trends in Pulmonary Function
Shelley L. Schmidt, et. al.
Chest. 2013. doi:10.1378/chest.13-0844
安定FVC患者135名、FVC減少を示す50名１年間フォローアップ
診断後12−24ヶ月の間に、安定FVC症例では、その後１年間のFVC減少症例と、安定のままの症例では、それぞれ、84.0%、80.7%で有意差無し
１年終了時生存者間で、安定FVC症例では、減少症例に比べ、２年終了時において、より生存率が高い : HR 0.91 [95%CI 0.87-0.94] 、0.71 [0.62-0.78]
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