Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) with UIP は、IPF/UIPと異なる臨床病型

日本の多施設・筆者名の論文


Characteristics of pleuroparenchymal fibroelastosis with usual interstitial pneumonia compared to idiopathic pulmonary fibrosis
Tsuneyuki Oda, et. al.
Chest. 2014. doi:10.1378/chest.13-2866 


手術標本の組織学的UIPパターンを有する110名の連続IPF患者の後顧的レビュー


Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)のレントゲン診断11名中9名でPPFE with UIPパターン


PPFE with UIPは、残気量有意に高値で、（１８　vs　1.3L； p < 0.01)、　PaCO2高値（44.6 vs 41.7 mmHg; p=0.04)、　気胸/縦隔気腫合併症高率


前後径/経胸直径比率は、PPFE with UIPは、IPF/UIPより有意に低値　(p＝0.04)


生存期間は、PPFE with UIPが短い。

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PPFE:胸膜肺実質インターフェースの肥厚

http://link.springer.com/article/10.1186%2F1465-9921-12-111