2015年4月2日木曜日

IgG4関連疾患国際コンセンサスガイダンス


血中IgG4高値だけで、疾患を結びつけちゃいけないとのご託宣
The diagnosis of IgG4-related disease (IgG4-RD) requires biopsy confirmation and should not be based on the simple finding of an elevated serum concentration of the IgG4 antibody, according to an international consensus statement.
http://www.medpagetoday.com/Rheumatology/GeneralRheumatology/50768



IgG4-related disease (IgG4-RD):IgG4関連疾患(IgG4-related disease)


自己免疫性膵炎とMikulicz病をともにIgG4に関連する疾患と捕らえられたことより、IgG4を中心とした疾患範囲は大きく広がり、涙腺、唾液腺、甲状腺、リンパ節、髄膜、大動脈、肺、心膜、胆管、腎臓、前立腺、皮膚など殆どすべての臓器に生じうる疾患と考えられるようになった。
 http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/imed3/lab_2/page4/igg4rd.html

臨床的特徴から診断されるべきで、ステロイド、Rituximabなどの治療が有望視される中、安直な診断は危険。



International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease
Khosroshahi A, et al
Arthritis Rheum 2015; DOI: 10.1002/art.39132.







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IgG4-related disease
IgG4-related systemic disease
IgG4-syndrome
IgG4-associated disease
IgG4-related sclerosing disease
IgG4-related systemic sclerosing disease
IgG4-related autoimmune disease
IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome
Hyper-IgG4 disease
Systemic IgG4-related plasmacytic syndrome
Systemic IgG4-related sclerosing syndrome
Multifocal fibrosclerosis
Multifocal idiopathic fibrosclerosis


ATL抗体高値だけでいろんな病気と結びつけてた痴呆の時代があったが・・・

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