特発性肺線維症とANCA抗体

ローカルの判定かもしれないが、IPFの特定疾患にANCA必須となったらしい
IPF中にもANCA抗体陽性例あるし鑑別に役立つと思えないのだが・・・
時折変な判定がある難病特定・・・都道府県毎判定より全国共通にして欲しいもんだ


Prevalence and Clinical Significance of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies in North American Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Gabrielle Y. Liu, et al.
HCEST :
DOI: https://doi.org/10.1016/j.chest.2019.05.014
https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(19)31132-8/pdf
背景：ANCAはIPF患者の7−10％発生の報告。だが、臨床的意義は不明。
この研究は北米のIPF症例でのANCA抗体の頻度とその臨床的意義を評価
方法：2つの独立したコホート： University of California San Francisco (discovery cohort) と University of Chicago (replication cohort)の後顧的研究

Myeloperoxidase (MPO) と proteinase 3 (PR3)-ANCA 抗体を全例で検討
ANCA抗体の頻度と臨床的特性、無移植生存期間を評価

結果：discovery cohortとreplication cohortの初回診断時ANCA抗体陽性率は  14/353 (4.0%, 95% CI 2.2-6.5) 、20/392 (5.1%, 95% CI 3.1-7.8)
MPO抗体陽性例では、discovery cohortで 2/6 (33%) 、replication cohortで3/12 (25%)で血管炎発症。
PR3-陽性患者では血管炎発症無し
ANCA陽性患者は陰性に比べ女性で多く、CTじょうすりガラス陰影ある場合が多い
745名のコホート合併検討で、無移植生存期間中央値はANCA-陽性、陰性で有意差無し　(p = 0.57)


結論：ANCA-抗体陽性は北米IPF患者では少なく、ベースラン疾患重症度、無移植生存と相関無し。しかし、MPO陽性IPF患者の多くが臨床的血管炎となることも念頭に置く必要がある

A: Antineutrophil cytoplasmic antibodies; CLIA: Clinical Laboratory Improvement Amendments; CT: Computed tomography; CTD: Connective tissue disease; DLCO: Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide; FEV1: Forced expiratory volume in one second; FVC: Forced vital capacity; HR: Hazard ratio; ILD: Interstitial lung disease; IPF: Idiopathic pulmonary fibrosis; IPAF: Interstitial pneumonia with autoimmune features; MPA: microscopic polyangiitis; MPO: Myeloperoxidase; PR3: Proteinase 3; TLC: Total lung capacity; UC: University of Chicago; UCSF: University of California San Francisco; UIP: Usual interstitial pneumonia