特発性肺線維症：専門医師がある程度の尤度をもって診断した場合は抗線維化薬剤は是認される？

呼吸器医師が、provisional high confidenceとして特発性肺線維症と診断した場合、IPFの"working diagnosis"(70%以上なら）がなされた場合、抗線維化薬剤使用は是認され、手術的肺生検は、definiteでない場合の少数にのみ推奨される。




Diagnostic Likelihood Thresholds That Define a Working Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis
Simon L. F. Walsh
https://doi.org/10.1164/rccm.201903-0493OC PubMed: 31241357
Received: March 01, 2019 Accepted: June 25, 2019
https://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.201903-0493OC


Rationale: 医師が手術的肺生検(surgical lung biopsy:SLB)を行うことなく、抗線維化薬剤を処方する診断尤度のレベルについては知られてない。

目的：IPF尤度とSLBに関連するリスクを明らかにした患者サブグループにおいてSLBをadvocateする医師の頻度を検討し、医師のSLBを要求する抗線維化薬剤処方の尤度を決定

: To determine how often physicians advocate SLB in patient subgroups defined by IPF likelihood and risk associated with SLB, and to identify the level of diagnostic likelihood at which physicians prescribe antifibrotic therapy with requesting SLB.

研究方法：間質性肺疾患60例を呼吸器医師評価国際的コホート
1) differential diagnoses with diagnostic likelihood：診断尤度鑑別診断
2) a decision on the need for SLB：SLB必要性の決断
3) initial management：初期管理
診断はPyersonら記載の診断尤度バンドで層別化

A Standardized Diagnostic Ontology for Fibrotic Interstitial Lung Disease. An International Working Group Perspective
Am J Respir Crit Care Med. 2017 Nov 15; 196(10): 1249–1254.
Published online 2017 Nov 15. doi: 10.1164/rccm.201702-0400PP
PMCID: PMC5803648
PMID: 28414524
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5803648/

結果：
404名の医師が 60症例を評価(24,240医師x患者評価)

全医師・患者評価の内、鑑別診断としてIPF 9,958/24,240 (41.1%)

SLBの必要性比率は、definite、provisional high-confidenceあるいはprovisional low-confidence診断

provisional high-confidence IPF診断のうち63.0％で、抗線維化薬剤をSLB必要なく処方された

IPFのdefinite診断提示された症例(90-100%診断尤度)とprovisional high confidence IPF診断症例では死亡率に関し有意な差を認めなかった (ハザード比, 0.97; P = 0.65; 95% 信頼区間, 0.90–1.04).



Conclusions: Most respiratory physicians prescribe antifibrotic therapy without requesting an SLB if a provisional high-confidence diagnosis or “working diagnosis” of IPF can be made (likelihood ≥ 70%). SLB is recommended in only a minority of patients with suspected, but not definite, IPF.

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ちなみに・・・

ATS/ERS/JRS/ALAT国際診断ガイドライン(2018年)における検査の推奨

	HRCTパターン*がProbable UIP、Indeterminate、Alternative Diagnosis	HRCTパターン*がUIP
BAL細胞分析	BAL細胞分析の実施を提案する（条件つき）	BAL細胞分析を実施しないことを提案する（条件つき）
外科的肺生検	外科的肺生検の実施を提案する（条件つき）	外科的肺生検を実施しないことを推奨する（強い）
経気管支肺生検	経気管支肺生検に対して、肯定/否定のいずれの推奨もしない	経気管支肺生検を実施しないことを推奨する（強い）
肺凍結生検	肺凍結生検に対して、肯定/否定のいずれの推奨もしない	肺凍結生検を実施しないことを推奨する（強い）
薬剤使用歴と環境曝露歴	ILDの潜在的要因を除外するために、薬剤使用歴や家・職場・患者がよく訪れる他の場所における環境曝露について詳細な聴取を推奨する（motherhood statements）
膠原病を除外する血液学的検査	ILDの潜在的要因を除外するために、膠原病を除外する血液学的検査を推奨する（motherhood statements)
MDD	方針決定のためのMDDを提案する（条件つき）
血清バイオマーカー	他のILDとIPFを識別する目的で血清MMP-7、SPD、CCL-18またはKL-6を測定しないことを推奨する（強い）