小児：川崎病関連疾患とは異なる新しい臨床特性を有する小児重症炎症性多臓器症候群:PIMS-TS

Clinical Characteristics of 58 Children With a Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated With SARS-CoV-2
Elizabeth Whittaker, et al.; for the PIMS-TS Study Group and EUCLIDS and PERFORM Consortia
JAMA. Published online June 8, 2020.
https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2767209
doi:10.1001/jama.2020.10369

疑問点：コロナウィルス疾患2019パンデミック中の炎症性多臓器症候群は重症小児患者の臨床的・検査特性は何？
所見：58名の集中治療必要なサブセット、発熱、炎症、臓器障害を含むpediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (PIMS-TS)の定義クライテリア合致する、入院小児を含むこの症例シリーズ
この子供たちの内、全例発熱、非特異的症状、例えば腹痛(31,53%)、発疹(30,52%)、結膜充血(26,45%)、ショック発症 ・昇圧サポート・輸液蘇生必要　29(50%)、川崎病診断クライテリア合致 13(22%)、冠動脈拡張・動脈瘤 8(14%)
川崎病、 Kawasaki disease shock syndromeやtoxic shock syndromeと明確に異なる臨床的・検査特性があり
意義：入院PIMS-TS重症児の臨床的特性の特徴化を助け、臨床的に新しい症候群と考える知見である

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(後　機械語翻訳)

重要性
コロナウイルス疾患2019の発生率が高い地域では、発熱と炎症の異常な症候群を持つ小児の報告が出てきている。

目的 重症急性呼吸器症候群コロナウイルス2（SARS-CoV-2）に一時的に関連する小児炎症性多系統症候群（PIMS-TS）の基準を満たした入院小児の臨床的・検査的特徴を記述し、他の小児炎症性疾患と比較する。

デザイン，設定，および参加者
英国の 8 つの病院から，2020 年 3 月 23 日から 5 月 16 日までの間に入院し，PIMS-TS の公表されている定義を満たす持続的な発熱と炎症の臨床的証拠を有する 58 例の小児の症例シリーズ。追跡調査の最終日は2020年5月22日であった。臨床的特徴および検査室的特徴をカルテレビューで抽出し、2002年から2019年までに欧米の病院に入院していた川崎病（KD）（n = 1132）、Kawasaki disease shock syndrome（n = 45）、中毒性ショック症候群（n = 37）の患者の臨床的特徴と比較した。

曝露
英国、米国、世界保健機関（WHO）のPIMS-TSの定義基準を満たした小児の徴候および症状、臨床検査所見および画像所見。

主なアウトカムおよび測定法 PIMS-TSの定義基準を満たした小児の臨床的、臨床検査的、画像学的特徴、および他の小児炎症性疾患の特徴との比較。

結果
PIMS-TS の基準を満たした 58 人の小児（年齢中央値、9 歳［四分位間範囲 {IQR}、5.7-14］、女児 33 人［57％］）が同定された。
SARS-CoV-2ポリメラーゼ連鎖反応検査の結果は 58 例中 15 例（26%）で陽性であり、SARS-CoV-2 IgG 検査の結果は 46 例中 40 例（87%）で陽性であった。

合計で、58人中45人（78％）の患者にSARS-CoV-2の現在または過去の感染の証拠があった。
すべての小児は発熱と嘔吐（26/58人[45％]）、腹痛（31/58人[53％]）、下痢（30/58人[52％]）を含む非特異的な症状を呈していた。
発疹は58例中30例（52％）に、結膜充血は58例中26例（45％）に認められた。
臨床検査値は、C反応性蛋白（229 mg/L [IQR、156～338]、58例中58例で評価）およびフェリチン（610 μg/L [IQR、359～1280]、58例中53例で評価）などの著しい炎症と一致していた。
58人の小児のうち、29人がショック（心筋機能障害の生化学的証拠を伴う）を発症し、強心薬の投与と体液蘇生を必要とした（機械的人工呼吸を受けた23人/29人[79%]を含む）；13人が米国心臓協会のKDの定義を満たし、23人はショックや川崎病の特徴を伴わない発熱と炎症を有していた。
8人の患者（14％）が冠動脈拡張または動脈瘤を発症した。
PIMS-TSと川崎病との比較では、臨床的および検査的特徴に違いが認められ、年齢の高齢化（年齢中央値、9歳［IQR、5.7～14歳］対2.7歳［IQR、1.4～4.7歳］、3． 8 歳 [IQR、それぞれ 0.2-18]）、および C-反応性タンパク質などの炎症性マーカーの上昇が大きい（中央値、229 mg/L [IQR 156-338] vs 67 mg/L [IQR、40-150 mg/L] vs 193 mg/L [IQR、83-237]）ことを特徴としています。



結論と関連性
PIMS-TSの基準を満たした入院中の小児を対象とした本症例シリーズでは，発熱や炎症から心筋損傷，ショック，冠動脈瘤の発生に至るまで，様々な徴候や症状，重症度が認められた。川崎病およびKawasaki disease shock syndromeの患者との比較から、この症候群についての洞察が得られ、この疾患は他の小児炎症性疾患とは異なることが示唆された。

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