強皮症-ILD：CTスコア予後推定

％FVCって、被験者や検査者のスキルで随分変動する。薬剤開始基準には頼りないなぁって思う　

 

QILDスコア

The QILD score included the sum of all abnormally classified scores, including fibrosis (e.g., reticular opacity 　with architectural distortion), ground glass opacity (e.g., increased parenchymal attenuation), and  honeycombing (e.g., clustered air-filled cysts with dense walls).

 

 

SSc-ILDの臨床試験で最も一般的に採用されている代用エンドポイントは強制バイタル容量（FVC）ですが、肺疾患の直接的な指標としてのこのパラメータの信頼性は、肺以外の症状がその測定と解釈に大きな影響を与えるSScでは限界があり、臨床現場や研究におけるFVCの再現性はさらに低下する。SSc患者の死亡率を一貫して予測できる、信頼性と再現性のある新しいSSc-ILD研究のエンドポイントを発見することが、アンメットニーズとなっている

 ILDのX線写真上の範囲を客観的に定量化することは、肺実質の疾患負担をより直接的に評価することになり、肺外の疾患、患者の努力、FVCの測定を変化させる技術的な要因、さらにはX線写真上の変化を視覚的に評価する際の読影者間のばらつきなどの影響を排除できる可能性があります10。また、治

Early Radiographic Progression of Scleroderma Lung Disease Predicts Long-term Mortality
Elizabeth R. Volkmann, et al.
Open AccessPublished:December 07, 2021

DOI:https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.11.033

https://journal.chestnet.org/action/showPdf?pii=S0012-3692%2821%2904435-4

 【背景
】全身性硬化症-間質性肺疾患（SSc-ILD）の治療試験では、X線撮影による評価がよく行われているが、これらの評価と長期死亡率との関係は明らかになっていない。

【研究課題】全身性硬化症-間質性肺疾患（SSc-ILD）を対象とした臨床試験において、X 線画像の短期的な変化は長期的な生存率を予測するか？

【研究デザインと方法】Scleroderma Lung Study（SLS）IおよびIIでは、SSc-ILDの治療としてシクロホスファミド（SLS IおよびII）とミコフェノラート（SLS II）の安全性と有効性が評価されました。ILDの範囲の経時的変化は、高解像度の胸部CTスキャンで定量的画像解析により評価されました。定量的画像解析とは、コンピュータベースのアルゴリズムを適用して、ILDのX線写真の範囲の変化を客観的に評価する手法です。参加者はその後、最長で12年（SLS I）および8年（SLS II）にわたって追跡調査を受けました。Cox比例ハザードモデルを用いて、既知の生存予測因子を調整した上で、ILDのX線写真の定量的な範囲の変化が生存を予測するかどうかを判定した。

【結果】SLS IおよびIIの参加者のうち、それぞれ82人と90人がフォローアップの画像スキャンを受けており、解析に含まれていた。両試験の参加者のうち、12ヵ月後（SLS I）または24ヵ月後（SLS II）にX線画像による定量的なILDの範囲の合計スコアが2％以上増加した者は、変化スコアが2％未満の者に比べて長期生存率が有意に悪かった（P≤0.01、log rank test）。多変量Coxモデルでは、SLS I（P=0.089）およびSLS II（P=0.014）において、X線写真の進行は引き続き長期生存率の悪化と関連していた。

【解釈】独立した2つの臨床試験コホートから得られたデータによると、治療群とプラセボ群において、12～24ヵ月間のILDのX線撮影による進行は、SSc患者の長期死亡リスクの増加を予測できることが示されました。これらの知見は、X線画像によるエンドポイントがSSc-ILDにおける死亡率の代替指標となることを示唆しています。

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