特発性肺線維症のstage分類の新提案：DO-GAP指数

提案されたDO-GAP指数

Derivation and validation of a simple multidimensional index incorporating exercise capacity parameters for survival prediction in idiopathic pulmonary fibrosis 

Abhimanyu Chandel, et al.

https://thorax.bmj.com/content/early/2022/03/23/thoraxjnl-2021-218440?rss=1

序文：特発性肺線維症（IPF）のベースライン死亡率予測モデルとしてGAP（Gender-Age-Physiology）指数があり、使い勝手がよい。GAP indexは、6分間歩行距離（6MWD）や労作性低酸素症などの運動能力パラメータを組み込んでいない。GAP指数に6MWDと労作性低酸素症を加えることで、IPFの生存予測が改善されるかどうかを評価。

方法：三次医療機関の紹介センターでIPF患者を特定した。元のGAP指数の識別と較正を評価した。その後、コホートを無作為に導出セットと検証セットに分け、6MWDと労作時低酸素症を追加したGAP指数の性能を評価した。最終的なモデルは、識別能力の向上に基づいて選択された。このモデルの適用を、地理的に異なる外部のコホートで評価した。

結果：内部コホートでは562人のIPF患者が確認された。オリジナルのGAPインデックスの判別は、C統計量0.676（95％CI 0.635〜0.717）であり、観察されたリスクを過大評価するものであった。6MWDと労作時低酸素症は、死亡率を強く予測するものであった。これらの変数をGAP指数に追加することで、モデルの識別性が有意に向上した。運動能力パラメータを組み込んだ改訂版指数が構築され、内部検証セットで良好な結果を示した（C-statistic: 0.752; 95% CI 0.701 to 0.802, 改訂版GAP指数と比較したC-statisticの差: 0.050; 95% CI 0.004 to 0.097）および外部検証セット（N=108 (C-statistic: 0.780; 95% CI 0.682 to 0.877) ）で実施された。

結論：オリジナルのGAPインデックスに運動能力予測因子を組み込んだシンプルなポイントベースのベースラインリスク予測モデルは、IPF患者における予後を改善する可能性がある。

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