類天疱瘡とは・・・
類天疱瘡群の疾患は、全身に水疱形成し、組織学的に表皮下水疱を示し、抗表皮基底膜部抗体を検出する皮膚疾患である。代表疾患である水疱性類天疱瘡のほかに、多数の亜型があり、異なった抗原に反応することが明らかとなりつつある。
水疱性類天疱瘡の抗原はBP230 とBP180 であり、後天性表皮水疱症の抗原はVII型コラーゲンである。最近、新しい類天疱瘡としてラミニンガンマ１に反応する疾患が存在することを私共は明らかにし、抗ラミニンガンマ１類天疱瘡と名づけた。水疱性類天疱瘡において、その自己抗体が病原性を有していることは、BP180リコンビナント蛋白蛋白で免疫したウサギ血清のIgG を新生児マウスに投与することにより病変を形成することができることから、明らかになった。さらに、ex vivoの皮膚切片上反応で、後天性表皮水疱症の自己抗体が病原性を有していることも明らかとなっている。
抗BP180-NC16a抗体
http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL6211.htm
BP180の主要なエピトープは、NC16aと呼ばれる最も細胞膜に近い部分に存在し、大部分の患者血清がこの部位の組み替え蛋白質に反応性を示す。本試薬は抗原としてBP180NC16aを用いて、患者血清中の抗BP180抗体を特異的に測定する試薬である。
特異性・感度ともかなり優秀
BP180 IgG reactivity was associated with an overall sensitivity of 0.953 and specificity of 0.940;
抗デスモグレイン１抗体・抗デスモグレイン２抗体
（ＥＬＩＳＡまたはＣＬＥＩＡ）
「自己免疫水疱症の自己抗体の読み方と治療への応用」
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