Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)：肺損傷との関連性

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)：肺損傷との関連性 – 内科開業医のお勉強日記　III (makise.mobi)

Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE)は上葉が侵される進行性かつ致死性の間質性肺疾患である。原因は不明であるが，PPFEの病理組織学的証拠は，比較的一般的で良性の疾患であるpulmonary apical capのそれと驚くほど類似している。片側の外科的肺損傷後6年以上経過してから，PACが明らかに非対称なPPFEに進展した患者の症例を報告この2つの病態の組織学的類似性から、これら2つの病態は、肺損傷に対する異常反応の共通の生物学的経路を背景にしており、PACの存在は、進行中の炎症性傷害に直面してPPFEを発症する可能性を高めていることを提案するものである。この症例は、PACからPPFEへの病理組織学的進化を、誘因となる傷害の前後で説明している。

Pulmonary Apical Cap as a Potential Risk Factor for Pleuroparenchymal Fibroelastosis

Daniel-Costin Marinescu,et al.

DOI:https://doi.org/10.1016/j.chest.2021.01.011

https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(21)00038-6/fulltext?rss=yes