気腫合併肺線維症(CPFE)国際公式研究ステートメント

Syndrome of Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Research Statement

Vincent Cottin , Moises Selman , Yoshikazu Inoue , Alyson W. Wong , Tamera J. Corte , Kevin R. Flaherty , MeiLan K. Han , Joseph Jacob , Kerri A. Johannson , Masanori Kitaichi , Joyce S. Lee , Show All...

https://doi.org/10.1164/rccm.202206-1041ST       PubMed: 35969190

https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.202206-1041ST

【背景】

 線維性間質性肺疾患患者では、肺気腫の存在が比較的一般的である。これは機種合併肺線維症（CPFE）と呼ばれている。定義や診断基準に関するコンセンサスがないため、CPFEに関する研究は限られている。

【目的】

 このタスクフォースの目的は、CPFEの用語、定義、特徴、病態生理、および研究の優先順位を検討し、CPFEが症候群であるかどうかを調べることであった。

【方法】

 この研究声明は、19名の呼吸器科医、5名の放射線科医、3名の病理医、2名の方法論者、および2名の患者代表を含む委員会により作成された。最終的な文書は、CPFEに関連するすべての最近の出版物を特定し、要約した集中的な系統的レビューによって支援された。

【結果】

 このタスクフォースは、CPFE患者は主に男性で、喫煙歴があり、重度の呼吸困難、スパイロメトリーで気流速と肺容積が比較的保たれており、重度のDlCO障害、労作性低酸素血症、肺高血圧の頻発、および悲惨な予後であることを確認した。委員会は、肺線維症と肺気腫の集積、共通の病因経路、疾患の進行に関する独自の考察、合併症（肺高血圧症、肺癌、死亡率）のリスクの増加、臨床試験デザインへの影響を考慮して、CPFEを症候群として特定することを提案する。CPFEにおける間質性肺疾患と肺気腫の特徴は様々である。委員会は、研究の定義と分類基準を提示し、CPFEに関する研究には、喫煙に関連した間質性線維症のような最近報告されたパターンを含む、放射線学的パターンと、可能であれば病理学的パターンの包括的な説明を含めることを提案する。

【結論】

 この声明は、CPFE の症候群を明確にし、研究の優先順位を明らかにするものである。

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FEV1/FVCがバラバラなのが困るのよねぇ

結局、DLCOが必要