ACCP年次集会：気腫合併（特発性）肺線維症 喫煙者関連肺疾患・臨床的発現型特徴

CPFEを気腫合併（特発性）肺線維症と訳すのはどうなのだろう。合併肺線維症・気腫症の方が直訳なのだが・・・

CPFEは喫煙関連疾患の明確なphenotypeで、上肺小葉中心性 and/or 傍中隔型肺気腫に、下肺の肺線維症が合わさった病態

やはり予後不良の臨床特性であり、アウトカムは呼気流量制限や肺容量減少はさほどないが、拡散能低下が著明。血栓や肺がんの合併が他の報告でも特徴として報告されている。肺高血圧症の高頻度合併を示唆する。


Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema: A Distinct Phenotype of Smoking-Related Lung Disease
Serir Özkan,  et, ak,
Chest. 2013;144(4_MeetingAbstracts):38A. doi:10.1378/chest.1689732 

検討例は平均65歳、全て男性。喫煙歴全員有り(平均, 41 pack-years)、1名30pack-yearだったが鉛・硫酸ガス8年間暴露歴有り

平均FVC、FEV1、FEV1/FVC、DLCOは、それぞれ64％、66％、81％、％３０


HRCT 画像では、9名は傍中隔型気腫・ブラ形成、5名は小葉中心型、8名honeycombing、10名網状、traction bronchiectasia、ガラス状陰影、6名bronchial distorsion
主肺動脈直径平均は32.6 mm

1例では、1年前に存在しない1.2 cmの新規結節陰影出現

フォローアップ中、8名では酸素投与必要。2名死亡

2名気胸・胸膜癒着術施行、1名再発性

深部静脈血栓1名

生存期間中央値3.6年