Fibulin-1：特発性肺線維症の予後バイオマーカーであり、治療ターゲットの可能性も

フィブリン−1：fibulin-1 (FBL1)は、フィブリンとは別の細胞外マトリックス分子で、フィブロネクチン含有線維、エラスチン含有線維、基底膜を含む、細胞外マトリックス構造と結合。また、フィブリノーゲンと結合可能。




Fibulin-1 predicts disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis
Jade Jaffar, et. al.
Chest. 2014. doi:10.1378/chest.13-2688

特発性肺線維症（IPF）のメカニズムは不明。糖タンパクである、fibulin-1は、増殖促進性で、間葉系細胞の創傷修復に関与し、IPFの肺線維化に関与する。


4ヶ所の施設で、プライマリーな肺実質線維が細胞を培養し、血中・線維芽細胞の分泌あるいは沈着成分を測定（western blot、免疫組織測定）


血中 fibulin-1 値は、肺疾患なしに比べ、増加　(p=0.006)
さらに、組織中 fibulin-1濃度はIPFで増加 　(p=0.02) 、　肺機能と逆相関　 (r=-0.9, p　< 0.05）


プライマリーな肺実質線維芽細胞は、IPFにおいてI増加（ p < 0.05 ）


1年内のIPFの疾患進行予測と関連。(AUC 0.71, 95%CI,  - 0.57 〜 - 0.86 , p = 0.012)